Sinónimos
- Angioma
Cavernoso.
- Cavernomas.
- Malformaciones
Cavernosas Vasculares Congénitas.
- Hemangioma
Familiar.
- Nevus
Cavernoso.
- Tumor
Vascular Eréctil.
Descripción
El
hemangioma cavernoso es una enfermedad rara del sistema venoso que pertenece
al grupo de los angiomas.
Los
angiomas son lesiones vasculares localizadas benignas. Se les conoce también
como nevus o nevo vascular y linfangioma. Se localizan preferentemente
en la piel, y los tejidos subcutáneos, pero pueden aparecer en
cualquier lugar del organismo, incluyendo las vísceras y el sistema
nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula
espinal). Los angiomas suelen ser congénitos (están presentes
desde el nacimiento) o aparecer poco después del nacimiento. Algunos
tienden a desaparecer espontáneamente, por lo que se les llama
hemangiomas inmaduros; si persisten crean fundamentalmente problemas estéticos.
El
término hemangioma procede del griego y significa literalmente:
tumor de sangre. El hemangioma, tumoración benigna de origen vascular;
es una malformación vascular, que afecta a uno de cada 3 recién
nacidos vivos, siendo mas frecuentes en niños prematuros y de bajo
peso y en los individuos de raza blanca. Tiene una frecuencia cinco veces
superior en la hembra que en el varón, supuestamente por un efecto
hormonal estrogénico, pues se postula que el estrógeno estimula
el crecimiento celular, en número y tamaño.
El
hemangioma profundo o cavernoso, se localiza bajo el tejido celular subcutáneo,
formando pápulas (elevaciones pequeñas de la piel) que hacen
relieve sobre el nivel de la piel, es de color azul oscuro y no desaparece
a la presión. Se compone de grandes espacios vasculares formados
por vasos sanguíneos y linfáticos maduros con numerosos
cortocircuitos arteriovenosos. Pueden localizarse en cualquier parte del
organismo, siendo de especial importancia los que se localizan en el cerebro,
y en el hígado, este último debe sospecharse ante toda trombosis
(formación de coágulos en las arterias y las venas) portal
infantil.
Las
complicaciones de los hemangiomas están en función del sitio
donde se localice la lesión y del tamaño. Pueden producir
desfiguración, deformidad, si son de localización ocular:
ambliopía (disminución de la agudeza visual), astigmatismo
(defecto en la curvatura del cristalino), y ceguera.
Los
angiomas viscerales pueden producir diferentes manifestaciones clínicas:
dificultad respiratoria, disnea (dificultad en la respiración),
estridor (ruido respiratorio sibilante y agudo), sangrado, hematoquecia
(presencia de sangre en las heces), y anemia; menos frecuentemente hepatomegalia
(hígado anormalmente grande), ictericia (coloración amarilla
anormal de la piel) e incluso edema (edema o hinchazón consecuencia
de un drenaje linfático inadecuado) generalizado.
La
prevalencia (número de casos de una enfermedad en una población)
de los hemangiomas cavernosos del cerebro es elevada y se calcula en un
5 por 1000. Sólo un escaso número tienen un comportamiento
agresivo debido a las hemorragias intracraneales que se pueden producir
a consecuencia de la ruptura de las cavernas. La clínica de hipertensión
intracraneal puede ser de severidad variable, y pueden desde reabsorberse
sin secuelas, hasta producir una discapacidad severa permanente e incluso
ser mortales. Es frecuente la recidiva (aparición de una enfermedad
en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo)
del sangrado con la presencia de calcificaciones, que pueden dar lugar
a focos de actividad epiléptica o incluso a zonas de atrofia (disminución
de volumen y peso de un órgano) cerebral circundantes a la lesión.
El
tratamiento de estos angiomas, cuando producen sintomatología es
obligatoriamente su resección quirúrgica.
Un
tipo especial de hematoma cavernoso profundo es el que se asocia a un
importante secuestro plaquetario en la enfermedad conocida como síndrome
de Kasabach Merritt, cuyos síntomas preponderantes son hemorragias,
hematomas o petequias (manchas pequeñas en la piel, formadas por
la salida de sangre) y trombocitopenia (disminución de las plaquetas
circulantes, y que intervienen en la coagulación de la sangre).
Los
hemangiomas cavernosos, a diferencia de los hemangiomas superficiales
no suelen involucionar espontáneamente, sólo en ocasiones
y siempre después de producirse un traumatismo, ulceración
o hemorragia pueden regresar parcialmente.
El
tratamiento es con corticoides, interferón, láser, o cirugía.
Durante el primer período de crecimiento rápido, se tratan
preferentemente con láser.
Si
la lesión es profunda se tiende a tratar con corticoides por vía
oral o intralesional. Los esteroides actúan como agentes antiinflamatorios,
reduciendo el tamaño del hemangioma, se utilizan en el primer año,
durante el ciclo de crecimiento lento; pueden inyectarse localmente en
los angiomas pequeños y bien localizados. Si los esteroides no
son eficaces se emplea Interferón, que inyectado subcutáneamente
reduce el tamaño de las malformaciones vasculares. En los casos
en que los corticoides no resulten eficaces se asocia tratamiento con
láser.
En
el caso de que sea necesario aplicar algún tipo de tratamiento
se aconseja, por razones psicológicas, comenzarlo antes del periodo
preescolar, para minimizar el trauma emocional.
Asociaciones
Federación
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Fuente:
Cisater